«Я не могла взять Настю на руки»
Справка "МК"
<p>Подробнее о буллезном эпидермолизе и о том, как и чем правильно перевязывать «бабочек», можно узнать на сайте www.deti-bela.ru.</p> Насте Олиферович сейчас немногим меньше трех лет. Она бойкая малышка, но ей противопоказаны практически все детские игры. Впрочем, Настя уже понимает, что каждая травма заканчивается мучительными перевязками и лечением. И старается быть очень аккуратной: не бегать лишний раз, отойти с дороги, если навстречу несутся сверстники.— Когда я была беременна, ничто не предвещало болезни, — рассказывает мать Насти 37-летняя Татьяна. — Беременность протекала нормально, все анализы были в норме. Родилась Настенька здоровой, с нормальной кожей. Но, когда ее начали обтирать, кожа стала слезать, и Настю увезли в реанимацию.
В реанимации Настя, как потом вспоминали медсестры, всех озадачила. Никто из медиков не понимал, в чем дело. Сначала даже предположили, что это ихтиоз (болезнь, при которой кожа слишком грубая, похожая на рыбью чешую). Выяснить, что за беда на самом деле случилась с Настюшей, удалось только на следующий день в отделении патологии новорожденных — там оказалась очень дотошная врач. Еще месяц ребенок провел в больнице.
— Потом я забрала ее домой, — вспоминает Татьяна. — Сначала было очень тяжело. Кожа у Насти была настолько нежная, что пузыри возникали даже без видимых причин: прямо у меня на глазах. Первый год ребенок был натурально зеленый — весь в зеленке. Я не могла взять ее на руки, от прикосновения к груди кожа тоже воспалялась. Мы с мужем носили Настю на специальном матрасике на вытянутых руках. И, конечно, было очень тяжело морально. Ведь мы тоже не понимали, что произошло. Потом, к годику, Настина кожа немного огрубела, по крайней мере, пузыри стали появляться не без причины. И я начала искать. Нашла мамочек, у которых дети болеют тем же, списалась с ними. Благодаря этому общению узнала о современных повязках, которыми нужно делать перевязки Насте. Они не прилипают к телу. Ведь пластыри нашим детям категорически нельзя использовать — их снимаешь вместе с кожей.
Настя — ребенок очень активный. Но, по словам Татьяны, только недавно девочку стали отпускать ходить по улице не за руку. И не по асфальту — земля все-таки помягче.
— Самое страшное, — говорит Татьяна, — что у нас практически нет специалистов по этой болезни. Сложилась такая ситуация, что матери знают о буллезном эпидермолизе и том, как с ним бороться, больше врачей. Бывает, приходим на прием и начинаем рассказывать. А медики записывают.
Плата за кровосмешение
Нехватка информации — самая страшная беда. По словам сотрудников фонда «БЭЛА», помогающего «людям-бабочкам», мало кто из докторов слышал об этом заболевании. Тем более что оно чрезвычайно редкое. По данным западных исследований (в России даже таких данных нет), в нашей стране буллезным эпидермолизом болеют около 2000 человек. 150 человек опекает фонд «БЭЛА». 8 из них — жители Северо-Запада.
Как объясняет координатор фонда в Петербурге Анастасия Сабитова, синдром бабочки — заболевание генетическое. Оно может возникнуть у ребенка, если оба его родителя — носители поврежденного гена. Именно поэтому «бабочки» чаще рождаются в странах, где распространены браки между кровными родственниками — ген передается внутри семьи. Причем в России до недавнего времени проверить, болен ли плод, было невозможно. Сейчас, благодаря усилиям фонда, такой генетический анализ будут проводить — хотя бы людям, уже ставшим родителями одной «бабочки».
— Из-за того, что о болезни не знают, больные не могут получить современной поддерживающей терапии, — рассказывает основатель и председатель фонда «БЭЛА» Алена Куратова, — а нашим подопечным она очень нужна. В Европе о буллезном эпидермолизе знают больше, там есть специальные больницы, в которых детям подлечивают внутренние органы и зубы. Ведь в России им даже зубы не делают — врачи боятся навредить. А на Западе к ребенку уже в первые дни жизни приставляется патронатная медсестра, которая понимает, что такое буллезный эпидермолиз. В итоге он получает правильные медикаменты, правильный уход и, как следствие, имеет шанс на более или менее нормальную жизнь.
В нашей стране этим занимается фонд «БЭЛА». Его сотрудники обучают родителей больных детей правильно делать перевязки, рассказывают им о современных материалах и помогают их доставать (в среднем, если ребенок не очень активный и форма болезни не тяжелая, на перевязочные материалы требуется порядка 20 тысяч рублей в месяц). А в Петербурге в скором времени курс обучения пройдут и несколько врачей.
Кстати, рассказывают в фонде, родители «бабочек» от детей почти никогда не отказываются, и это радует, ведь брошенный малыш будет обречен — в детском доме ему вряд ли смогут обеспечить достаточно тщательный уход.